四肢麻木无力除了脑梗死患者，女性，44岁，以“进行性四肢麻木、无力3年半”为主诉入院原因究竟为何？作者：王璐璐本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载病例介绍现病史：患者，女性，44岁，以“进行性四肢麻木、无力3年半”为。
脑梗死手指麻木康复?作者：王璐璐本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载，今天小编就来聊一聊关于脑梗死手指麻木康复?接下来我们就一起去研究一下吧!
脑梗死手指麻木康复
患者，女性，44岁，以“进行性四肢麻木、无力3年半”为主诉入院。原因究竟为何？
作者：王璐璐。
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
病例介绍
现病史：患者，女性，44岁，以“进行性四肢麻木、无力3年半”为主诉入院。入院前3年半无明显诱因出现双足趾持续性麻木，症状逐渐加重，1个月内进展至双下肢膝以下、双上肢肘以下麻木。并渐出现四肢无力，初时尚可行走，半年后行走困难。入院前2年，出现双足水肿，时有双足疼痛感。肢体肌肉萎缩、变硬，肤色变黑，天冷手脚遇水变青紫后变白。外院肌电图提示“四肢周围神经损连接乱，感觉运动均受累”，发病以来体重减轻约15kg，此后停经。
体格检查：T37.2℃，P70次/分，R19次/分，BP138/70mmHg。消瘦体型，肤色黑，全身皮肤色素沉着，白甲，杵状指，双手臂毛发增多，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见明显异常，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双足可凹性水肿。
神经系统查体：神志清楚，视盘水肿，余脑神经未见明显异常，四肢肌肉萎缩、僵硬，以双手大小鱼际肌和骨间肌、双下肢远端肌肉萎缩最明显，四肢肌张力稍减低，四肢近端肌力5级，左上肢远端肌力3级，右上肢远端肌力3 级，双下肢远端肌力2级，腱反射对称消失，双侧病理征（-）。双下肢胫骨中下1/3远端痛觉减退，双手腕远端痛觉减退，左下肢深感觉减退。共济运动正常、脑膜刺激征阴性。
辅助检查：血常规示PLT432.0x109/L；血沉32mm/h；血清蛋白电泳正常。余化验检查大致正常。血HIV、HCV、RPR、HBsAg（-）；血皮质醇（F）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、孕酮（P）、雌二醇（Ez）、FT3、FT4正常， sTSH 7.260mIU/L，睾酮（T）0.103nmol/L；ANA谱、ds-DNA指标正常，抗中性粒细胞胞浆抗体（cAN-CA）、抗中性粒细胞核周抗体（pANCA）（-）；CEA、AFP CA125、CA19-9（-）。
肌电图：上、下肢周围神经源性损害（感觉、运动均受累，轴索和脱髓鞘损害）。
肺部CT示：双侧胸腔积液，心包积液。
腹部彩超示：肝肿大，肝实质回声增粗不均，脾大。
入院诊断：POEMS综合征可能。
诊断过程
➤定位诊断：患者四肢远端对称性麻木、松弛性瘫痪萎缩，腱反射对称消失，病理征阴性，肌电图提示上、下肢周围神经源性损害，神经系统定位于周围神经。此外还有皮肤、肝等受累，为多系统损害。
➤定性诊断：中年女性，慢性进展性感觉运动性多发表现，伴有色素沉着，血管瘤，多毛等皮肤病变，肝脾等器官肿大，多浆膜腔积液及下肢水肿，月经紊乱，sTSH升高及睾酮减低等内分泌改变，视盘水肿，考虑POEMS综合征可能性大。
POEMS综合征的临床表现
POEMS综合征多见于中青年发病，男性多于女性，亚急性或慢性起病。
其临床表现为：
➤神经系统：所有患者都有多发性周围神经病，典型表现为进展对称性感觉运动神经病，以运动障碍为主。常以四肢远端麻木、感觉异常为首发表现，运动障碍在感觉症状之后出现，逐渐近端呈上升性发展，下肢受累较上肢严重，半数以上患者出现行走异常。腱反射减低或消失。肌电图提示神经源性改变，运动和感觉神经传导速度显著减慢，可见复合动作电位幅度下降。脑脊液细胞数正常，可出现蛋白细胞分离。自主神经脑神经受累少见，但视盘水肿很常见。除了脑卒中以外中枢神经系极少受累，偶有硬脑/脊膜炎的报道。
➤浆细胞异常增殖：单克隆浆细胞增殖异常是POEMS最主要的特征。75%以上患者血中出现M蛋白，多为lgG型，其次为IgA型，成分以λ轻链为主。骨髓穿刺可见浆细胞增生，多数为轻至中度增生，浆细胞比例在5%~10%以下。约90%的患者骨髓增生的单克隆浆细胞为λ型。少数孤立性骨髓瘤患者骨髓中未见浆细胞增生。
➤骨损害：95%患者骨病变出现骨损害，以躯干、骨盆受累多见。可表现为孤立性或多灶性骨损害，骨硬化性病变最常见，溶骨性及混合性病变相对少见。
➤内分泌障碍：66%~84%患者有内分泌障碍，以性腺功能障碍最常见，甲状腺功能异常次之，胰腺及肾上腺功能异常较少见。多数患者表现为多个内分泌腺功能异常。常表现为男性阳痿、乳房肿大，女性闭经、溢乳，睾酮水平下降，甲状腺功能减退等。
➤脏器肿大：以肝脾肿大及全身淋巴结肿大最常见。部分患者可合并Castleman病（巨淋巴结增生症）。
➤皮肤改变：常见皮肤色素沉着，可遍布全身。还可见皮肤增厚、多毛、血管瘤、雷诺现象、白甲、肢端发绀、杵状指。
➤水肿：水肿相当多见，甚至可以是首发症状。常见双下肢可凹性水肿，还可出现多浆膜腔积液（如胸腔积液、心包积液和腹水等）。重症患者及对治疗无反应的患者水肿尤为突出。
➤其他系统受累：肺部受累可表现为肺动脉高压、限制性肺疾病以及一氧化碳扩散能力下降等。杵状指是否与肺动脉高压及肺部器质性病变有关仍待进一步验证。54%~88%患者有血小板增多或红细胞增多，是POEMS患者出现脑血管病的重要危险因素。绝大多数亚急性患者肌酐水平正常，但常见胱抑素C水平升高。部分出现蛋白尿。此外还可见体重减轻、关节痛、心肌收缩功能障碍、发热、维生素B12水平降低等表现。
POEMS综合征的诊断标准
POEMS诊断标准（Dispenzieri，2011）
➤必需的主要诊断标准：
①多发性周围神经病（脱髓鞘）
②单克隆浆细胞增殖异常（以λ轻链为主）
➤其他主要诊断标准：
①Castleman病（巨淋巴结增生症）
②硬化性骨改变
③血管内皮生长因子（VEGF）增高
➤次要诊断标准：
①脏器肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）
②全身性水肿（外周水肿、胸腔积液或腹水）
③内分泌病变（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺）
④皮肤改变（色素沉着、多毛、肢端发绀、白甲）
⑤视盘水肿
⑥血小板增多或红细胞增多
➤其他表现：杵状指、体重减轻、多汗、肺动脉高压或限制性肺疾病、易栓症、腹泻、维生素B12水平降低。
POEMS综合征的鉴别诊断
➤慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）：二者运动感觉均可受累，都可出现脑脊液蛋白细胞分离及神经传导速度减慢，可通过伴发其他系统症状、血清蛋白电泳、骨髓穿刺等加以鉴别。但在其他系统表现不典型时仍容易混淆，此时应注意二者在神经电生理检查方面的差别：
①POEMS患者周围神经中间部分的传导速度减慢比远端明显得多，CIDP为多灶性脱髓鞘损害，中间部分和远端受累程度大致相同；
②CIDP神经传导阻滞比PO-EMS常见；
③POEMS下肢比上肢受累严重，复合肌肉动作电位幅度下降更为明显。
➤多发性骨髓瘤（MM）神经系统并发症：MM最常见的首发症状是骨痛并非周围神经病变，内分泌障碍比较少见，溶骨性破坏多见、硬化性骨改变少见，骨髓穿刺浆细胞著增生，VEGF水平正常，神经电生理检查以轴索变性损害为主。
POEMS综合征的治疗方案
POEMS综合征的治疗目的有以下两方面：一方面抑制浆线胞的异常增生，另一方面下调循环中VEGF水平。控制浆细胞异常增殖可以缓解各系统的受累症状，比单纯抑制VEGF效果好。
治疗措施的选择主要依据浆细胞浸润的程度与范围。
如骨损害范围局限骨髓未见浆细胞增生浸润，如骨的孤立性浆细胞瘤，首选放射性治疗，疗效确切，部分患者可治愈。
全身性骨硬化性病变、骨髓浆细胞弥漫性浸润增生、无任何骨损害以及放疗后3~6个月病情仍不稳定等四类患者应接受系统综合治疗，如药物化疗和干细胞移植等。
全身性水肿、视盘水肿和皮肤病变等在接受治疗后改善较快，而目前认为神经系统症状的改善常有滞后效应，有时在疗程结束后6个月才显效，甚至在2~3年后疗效最显著。
POEMS综合征的预后
1984年Nakanishi曾报道POEMS患者的中位生存期为12~33个月，但目前认为本病进展缓慢，新近报道Mayo医院的137例患者中位生存期为165个月（约14年），接受放疗的患者存活时间较长。临床症状数量的多少对寿命没有影响。但杵状指、全身水肿、伴有Castleman病及出现呼吸系统受累有可能缩短患者寿命。多发性周围神经病是患者致残的主要原因，神经系统病变不断恶化是本病的常见结局和死因之一。患者常常死于呼吸功能衰竭、感染、肾功能衰竭和毛细血管渗漏样综合征。
参考文献：
1.Rachel B,Lionel G.POEMS syndrome: clinical update[J].J Neurol，2019 266（1）:268-277.
2.Angela D.POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management[J].Am J Hematol，2021，96（7）:872-888.
