医生检查后初步断定是他的肠道出了问题。父母抱着康康去了徐州市儿童医院新生儿外科，经过一番检查，康康被确诊为先天性巨结肠。先天性巨结肠症是导致新生儿肠梗阻的最常见原因，也是小儿最常见的先天性消化道畸形之一，患病率约五千分之一，男婴居多，其本质为肠道神经的发育障碍。张主任表示，门诊随访延长后，患儿在术后因小肠结肠炎反复住院的次数明显减少，有显著效果。
刚出生的康康让父母在得子的喜悦中还没出来，就陷入到了深深的担忧之中：已经一天了，康康还没有排出胎便，而且肚子有了明显胀大。医生检查后初步断定是他的肠道出了问题。父母抱着康康去了徐州市儿童医院新生儿外科，经过一番检查，康康被确诊为先天性巨结肠。
对新生儿巨结肠症有着丰富诊疗经验的张建军副主任医师表示，先天性巨结肠症需要通过手术治疗，但一般都能治愈。而市儿童医院新生儿外科对巨结肠有自己的特色诊疗，可以最大程度上降低患儿手术的痛苦，帮助其恢复健康。
新生儿外科团队
什么是先天性巨结肠?
先天性巨结肠症是导致新生儿肠梗阻的最常见原因，也是小儿最常见的先天性消化道畸形之一，患病率约五千分之一，男婴居多，其本质为肠道神经的发育障碍。由于病变结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失了蠕动性，大便就出不来，致使远端梗阻，近端结肠蓄便、积气，越来越粗，逐渐形成了巨结肠。
该病最初的最主要表现就是新生儿24小时内无胎便排出，其后便以排便不畅、顽固性便秘为主，还会引发呕吐、腹胀等其他症状。
外观腹部明显膨隆
巨结肠如何治疗?
手术切除病变的肠管是先天性巨结肠唯一根治性方法，其最佳手术时间为出生后3-6个月内。在确诊病症后，医生会先通过正规扩肛，让患儿正常排便，缓解病情，然后指导家长如何为孩子进行排便护理，“也就是指导家长学会家庭式灌肠、扩肛、保留肛管等缓解排便。等三个月后，就可以通过腹腔镜微创手术切除病变的肠管了。”
值得一提的是，如果在手术前，通过以上保守治疗都不能缓解患儿的排便情况，就要先进行造瘘手术，让患儿正常排便，然后再进行根治手术。“但总体来说，我们的治疗原则之一就是‘能一期，不分期’，尽量只进行一次根治手术就解决问题。”张主任解释道，“而在这种疾病的诊断和治疗中，就不能不提及我们的特色诊疗了。”
特色诊疗一：直肠粘膜吸引活检
巨结肠的辅助检查之一是直肠肛管测压，初诊依据是钡剂灌肠造影检查，但金标准则是直肠粘膜活检。
“通过直肠测压，可以看一下患儿有没有直肠反射，钡剂灌肠造影能显示出来狭窄段、移行段和扩张段，但确诊巨结肠的金标准则是直肠粘膜活检，这也是我们科室诊疗巨结肠的特色之一。”张建军副主任说。早期正确诊断巨结肠是临床的一大难题，如果治疗不及时可能会影响患儿的生长发育，亦可能因并发小肠结肠炎、肠穿孔甚至巨结肠危象危及患儿生命。
钡剂灌肠造影：狭窄段（A），移行段（O）和扩张段（N）
据了解，市儿童医院是苏北第一家开展直肠粘膜吸引活检技术的医院，它的创伤特别小，通过此种方法，可以得到先天性巨结肠的确诊数据，而且做完活检后，不会影响患儿进食。
直肠粘膜吸引活检枪
特色诊疗二：加速康复外科理念
2016年，市儿童医院新生儿外科把加速康复外科理念应用到了先天性巨结肠的治疗中，至今已经让许多患儿获得益处，收到万千家长的好评。
张主任介绍：“简单来说，就是在术前增加营养支持、缩短禁食时间，术中麻醉后下胃管、为患儿进行保暖，术后延长随访时间。”
确定做巨结肠手术的患儿，在术前一个月，医生就会指导家长为患儿增加营养，把体重升上去;而术前的禁食时间也从6-8小时缩短到在术前4个小时依然可以喝母乳，术前两小时也可以喝糖水补充能量。两方面的措施，都可以让患儿的身体状态和手术状态达到最佳。
手术开始后，通过多学科的配合，医生会在患儿被麻醉后再下胃管，相比之前清醒状态下胃管，大大降低了患儿的痛苦。术中也会为患儿进行保暖，降低对其身体的创伤。
手术切除了病变的肠管后，后续的随访门诊非常重要。据张主任解释，巨结肠患儿的随访门诊以前是随访一个月，但在实践中发现，术后的患儿在半年内发生小肠结肠炎并发症的较多，于是门诊随访延长到了半年，一旦出现情况，医生可以及时给与家长专业指导意见，让并发症的危害降到最低。张主任表示，门诊随访延长后，患儿在术后因小肠结肠炎反复住院的次数明显减少，有显著效果。
“微创手术、加速康复外科理念、能一期不分期，这三点，也正是我们科室治疗新生儿巨结肠的三个原则。”张主任笑着表示，一切为了儿童的健康，一切为了孩子们的健康成长，科室会精益求精，用精湛医术和先进医疗理念，护佑每一个来求诊的患儿。
本期专家：张建军，徐州市儿童医院新生儿外科副主任医师，临床医学博士。
2010年硕士毕业于西安交通大学，2017年博士毕业于苏州大学。目前为环太平洋小儿外科协会(PAPS)会员、国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会委员。参与研究国家自然科学基金一项，参与编写第二版《小儿腹部外科学》。主持研究江苏省、徐州市课题各一项。发表SCI论文3篇，中华级论文5篇，核心期刊及省级期刊数篇。获徐州市科学技术奖二等奖1次、徐州市医学新技术引进奖三等奖1次。实用新型专利3项。
擅长方向：对先天性消化道畸形及肛肠疾病的诊治有丰富的临床经验。
硕士及博士课题均为先天性巨结肠基础研究。2017年在武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院进修，主要研修先天性巨结肠。2016年开始将“加速康复外科”理念应用到小婴儿先天性巨结肠手术中，使市儿童医院先天性巨结肠的诊治更加规范化、合理化。
图文 | 新生儿外科
编辑 | 高雨阳 赵恒欣
审核 | 姜伟
监制 | 文成
