病例介绍患者王某某，男，51岁，无业人员。25岁结婚，目前离异，育有1子，身体健康。3病理与发病机制肺孢子菌经空气传播进入肺组织，或免疫力下降时潜伏的肺孢子菌感染发病。7诊断艾滋病患者出现干咳、发热和进行性呼吸困难等临床表现时,应考虑PCP可能。PCP诊断的金标准为从呼吸道标本检出肺孢子菌。Gm试验阳性提示真菌感染，但不能区分是否肺孢子菌感染，还需结合危险因素及临床表现。
双肺磨玻璃影建议临床随诊?作者：柳小平、马斌本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载，我来为大家讲解一下关于双肺磨玻璃影建议临床随诊?跟着小编一起来看一看吧!
双肺磨玻璃影建议临床随诊
作者：柳小平、马斌
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
病例介绍
患者王某某，男，51岁，无业人员。主因“咳嗽、咳痰、胸闷、气短5天，加重伴寒战、发热1天”入院。于入院5天前受凉后出现阵发性咳嗽，咳少量白色粘痰，伴胸闷、气短，活动后加重，休息后可减轻，未予诊治。入院1天前上述症状加重，伴寒战、发热，最高体温38.9℃，无盗汗、乏力，无皮肤破溃，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛等。为求诊治，就诊于我院门诊，行血常规：白细胞5.75×109/L，中性粒细胞百分比57.10%，淋巴细胞百分比26.80%，C反应蛋白109.81mg/L；胸片：双肺感染。遂以“社区获得性肺炎”收住入院。自发病以来，神志清，精神差，饮食及睡眠欠佳，大、小便正常，近期体重无明显增减。
既往体健，无基础疾病，无吸烟及饮酒史，无家族传染病及遗传病史。25岁结婚，目前离异，育有1子，身体健康。
入院检查：钠130mmol/L，钾4.5mmol/L，白蛋白28.7g/L；BNP、血管炎系列、肿瘤标志物及降钙素原均正常；腹部彩超未见明显异常。
胸部CT：
双肺多发薄壁囊状影、磨玻璃影
双肺多发薄壁囊状影、大小、形状不一、对称性分布。左肺病灶与胸膜间可见正常肺组织，形成“月弓征”
左肺实变伴空洞形成
双肺气囊、磨玻璃影、左肺实变、空洞形成
双肺斑片状实变影
双肺磨玻璃影、气囊，对称分布
肺泡灌洗液NGS结果：
HIV抗体检查：
本例特点
1、中年男性，既往无基础疾病，气短、高热入院；
2、HIV-1抗体阳性，存在免疫系统损害；
3、胸部CT提示双肺多发气囊，散在斑片状磨玻璃影，左肺上叶局部实变伴空洞形成，“月弓征”明显，纵隔淋巴结肿大；
4、肺泡灌洗液提示肺孢子菌肺炎。
最终诊断：肺孢子菌肺炎。
讨论
1
定义
肺孢子菌肺炎(pneumocystispneumonia，PCP)，是由肺孢子菌感染所导致的最常见的疾病，多发生在免疫缺陷人群，尤其多见于艾滋病患者。艾滋病患者中有约70%会出现PCP，病死率约20%-50%。发病无明显性别及季节差异。
2 流行病学
肺孢子菌肺炎属机会性真菌感染，该菌广泛分布于自然界，PCP的感染途径为空气传播和体内潜伏状态肺孢子菌的激活。人体感染肺孢子菌后潜伏期约2-4周，免疫缺陷者感染2-3个月后可发展为重症肺炎。
常见易感因素为：
1、外周血白细胞小于0.5×109/L，中性粒细胞减少或缺乏，大于10天；
2、免疫缺陷或长期使用免疫抑制剂；
3、器官移植；
4、移植物抗宿主病；
5、有真菌感染史；
6、使用糖皮质激素3周以上；
7、慢性基础病史；
8、创伤、大手术、长期住ICU、长时间机械通气、体内留置导管、全胃肠外营养或长期使用广谱抗生素等。
3 病理与发病机制
肺孢子菌经空气传播进入肺组织，或免疫力下降时潜伏的肺孢子菌感染发病。肺组织病理可表现为肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液，部分严重病例可出现间质水肿、肺纤维化和透明膜形成。
卡氏肺孢子菌侵入肺组织后在肺泡腔及肺间质内大量生长繁殖,主要粘附于I型肺泡上皮细胞表面,并合成滋养体破坏Ⅰ型肺泡上皮细胞,导致肺泡腔内弥漫性炎性渗出,随后Ⅱ型肺泡上皮代偿性增生修复受损的肺泡毛细血管,使肺间质逐渐增厚,引起肺换气功能障碍，最终发展为呼吸衰竭。其次，在免疫功能正常的宿主中,CD4 T和CD8 T淋巴细胞能维持平衡,促炎细胞因子、趋化因子和炎症细胞的浸润能清除这种轻度炎症反应而不造成肺部损伤。在免疫缺陷的宿主中,CD4 T和CD8 T淋巴细胞比例失调,引起一系列的免疫炎症反应导致肺损伤。
4 临床表现
免疫功能正常者无临床症状，或仅有食欲减退、体重减轻。艾滋病合并PCP者常表现为咳嗽、气短、发热，并很快出现呼吸困难及呼吸窘迫等，少部分表现为腹痛、腹泻及皮疹等。因肺部以囊性变及肺泡少量渗出为主，啰音少见。肺孢子菌肺外感染少见。
5 实验室检查
PCP外周血白细胞计数升高，部分病人减少，嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少；乳酸脱氢酶明显升高；CD4细胞计数＜200个/uL。肺功能潮气量、肺总量和弥散量降低。
6 影像学
胸部X线检查早期典型改变为弥漫性肺泡和间质浸润性阴影，呈点状或网格样改变，表现为双侧肺门周围弥漫性渗出，伴磨玻璃影，可见支气管充气征，主要是病原体沿支气管离心性扩散，而肺尖和肺低很少累及。
胸部CT：多项研究资料显示其最具特征性表现为两肺大致对称的磨玻璃样病变,以两侧肺门旁及中、下肺野分布为主,HIV感染者多出现弥漫性磨玻璃影，易误诊为肺水肿，提示早期炎症部分填充肺泡。磨玻璃影经治疗后可完全吸收，其中部分渗出性病变相互融合可出现斑片状实变阴影，有间质性改变时,表现为小叶间隔增厚,双肺胸膜下线条或网格状阴影、铺路石征及间质纤维化改变。肺气囊是PCP另一特征性表现，好发于胸膜近处肺实质内部，形成原因是由炎症或纤维化导致肺组织反复重构形成，通常较小且多发。也有研究表明可能与支气管的活瓣性阻塞有关。“月弓征”是指位于病灶外周、胸膜下的弓形或新月形清晰区域,代表尚未受累的外周正常肺组织,是PCP病程早中期较为特异性的CT征象。而晚期病变则以气囊或空腔性变、纤维条索状影为典型表现。
7
诊断
艾滋病患者出现干咳、发热和进行性呼吸困难等临床表现时, 应考虑PCP可能。PCP诊断的金标准为从呼吸道标本检出肺孢子菌。呼吸道标本有诱导排痰、支气管肺泡灌洗液或经纤维支气管镜获得的肺组织, 镜检标本发现特征性的滋养体或包囊为诊断依据, 其中以支气管肺泡灌洗液镜检阳性率最高。肺孢子菌体外无法培养，各种呼吸道样本检测敏感性结果为: 诱导痰50%～90%,BALF 90%～99%, 经支气管活检95%～100%, 肺活检95%～100%。聚合酶链反应(PCR)检测肺孢子菌核酸亦具有较好的敏感性和特异性, 常规PCR的敏感性和特异性分别为100%和87.0%, 实时PCR的敏感性为100%和84.9%，但其易出现假阳性，也不能区分定植菌。
Gm试验阳性提示真菌感染，但不能区分是否肺孢子菌感染，还需结合危险因素及临床表现。近年来二代高通量测序技术为PCP的诊断提供了很大帮助，较传统诊断方法阳性率更高，同时能检出混合致病菌感染。
8
治疗
1、对症治疗：卧床休息，呼吸衰竭时可吸氧，若呼吸困难持续加重，可选择机械通气，能提高生存率至40%。
2、病原学治疗：首选复方磺胺甲嗯唑 (TMP -SMZ)，其作用靶点为双氢叶酸合成酶, 主要通过干扰叶酸代谢, 对肺孢子菌起到杀灭作用。TMP15-20 mg /( kg.d )或 SMZ75-100mg/ (kg.d )，分3-4次口服或静脉滴注，疗程2- 3周。也可选用氨苯砜、克林霉素 伯氨喹、甲氧苄啶 氨苯砜、阿托伐醌等。重症患者也可联合卡泊芬净治疗。此外，糖皮质激素可抑制PCP的炎症反应，降低病死率，对于PaO2 ≤70mmHg者，应尽早使用激素，可降低死亡率及减少有创机械通气，如泼尼松40m g，每日2 次口服，连续5天，随后 40 m g /d，连续5天，然后20mg/d直至停用。
3、抗HIV治疗：经抗PCP治疗后症状明显改善者可早期开始抗病毒治疗。但病情危重，一般情况差者应暂缓治疗，因为可能出现免疫重构反应综合征。
9
预后
艾滋病发生PCP者，未经治疗死亡率高达50%以上，若早期诊断及治疗，大部分可治愈，预后良好。
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8.马胜江．艾滋病合并卡氏肺孢子菌肺炎的CT诊断 [J]．中国CT和MRI杂志，2019,7(17)：74-75,106．
作者介绍
柳小平
甘肃省第二人民医院呼吸与危重症医学科主任
中国医师协会内镜医师分会呼吸内镜专业委员会委员
中国医师协会呼吸医师分会胸膜疾病介入治疗学组秘书
中国医药教育协会介入微创呼吸分会常务委员
西北呼吸介入联盟副理事长
甘肃省医学会呼吸与结核专业委员会常务委员
甘肃省呼吸重症专业质控中心副主任
马斌
甘肃省第二人民医院呼吸与危重症医学科住院医师
