有创呼吸机的治疗，一是费用特别高，再就是需要气管切开，插管、戴呼吸机细菌感染就比较多，所以护理没有很好的跟上去的话，这个并发症很快就是一些肺部感染，就容易致命。现在发现了有部分的患者是基因异常的，现在基因研究也是如火如荼，也是有一些曙光，我相信某一天会突破的，但目前来说没有发现临床上有基因治疗这种有治愈的一些方法，包括干细胞治疗，现在也都是限于临床研究。
这个运动神经元病也是属于神经系统变性病范畴，对这一类疾病的治疗方面，确实目前来说没有什么很好的方法，但是也是通过这些年的研究，尤其是近二十年的研究还是逐渐找到了一些有价值的药物，比较突出的就是力如太（利鲁唑），上世纪九十年代发现了这个药物，它是一个兴奋性谷氨酸的受体的拮抗剂，它可以拮抗减轻兴奋性氨基酸毒素的一个毒性，所以现在证实力如太对这个病是有效的。但即使它有效，它也是在早期有效，它的有效只是推迟疾病的发生，推迟呼吸肌受累的时间，它推迟的时间也就能延缓3-6个月，并不是说我吃上这个药就是一个万能的药物了，就能治愈了，只是说推迟他呼吸肌受累的时间大约3-6个月，所以我们要客观的对待这个药物，因为这个药物还是蛮贵的，一个月大约花费五千多块钱，一年得六万多，像一般的家庭也很难承担的。再就是呼吸肌受累的情况下吃这个药也是没有意义的，但是很多ALS，就是我们说的肌萎缩侧索硬化，早期诊断又很困难，往往诊断的时候都是中晚期了，所以有时候过了这个期，你吃了药也没什么价值，对这个来说比较公认的、国内外的指南都是推荐的唯一的用药。另外现在陆陆续续通过一些大型的临床研究，也发现了有一些其他的药物也可能起作用，比如说日本现在的研究发现依达拉奉可以减轻氧化应激反应，减轻细胞的毒性，减轻细胞的线粒体损伤，也是部分有效。日本政府是建议应用的，他现在正在向FDA（食品药品监督管理局）推荐这个药，建议这个药的应用，它也是早期用药，你到中晚期用药也没有价值，一般五年之内的你用可以，他超过五年以上用也没什么太大意义，它需要静点，推荐一开始要静点24天，休4天，你想每天要去输液，还是蛮费劲的，以后是每个月要输10天休4天，输10天休4天，也是非常折腾。另外韩国现在推荐熊去氧胆酸这个药，这个药它也有一定的神经保护作用，它这个服用起来比较简单一些，当然它到底疗效如何，这也是研究做的推荐。其他的一些我们所说的辅酶Q10或者保护线粒体，有的研究认为有效，有的研究没效，可以去尝试，再就是维生素E、维生素C，国内的研究就是丁苯酞，我们国家唯一的一类西药，丁苯酞原来是用作脑血管病急性期的治疗，现在发现它对运动神经元病可能也会有效，也是发挥它抗氧化应激，保护线粒体的作用。现在国内也是在做一些大型的研究，还没有说在临床上证实有效，因为目前这个病确实没有很好的特效药物，也是尝试给患者来用这个药物，这是目前对神经保护的药物。另外除了治疗之外，患者很多可能会合并其他的一些并发症，比如说肺部感染或者说球麻痹，这些可能会去相应治疗，比如说合并球麻痹，患者不能自主的吞咽了，可能需要借助一些鼻饲或者造瘘，因为这个病是一个长期的疾病，鼻饲是一个短期的方法，不是长久之计，所以一般的对于自己不能吞咽的或者出现饮水呛咳的这样的病人，我们还主张早期的给他造瘘，就是通过胃镜以后经皮给他做一个造瘘术，改变他的进食渠道，通过一个瘘管打营养液。造瘘是非常重要的，因为很多的患者后期是因为营养不良过早的去世了，所以通过改变他的进食渠道，给他加上营养，可以让患者生存期延长，后期他会出现呼吸肌无力，不能自主呼吸，所以这个可能就需要依赖呼吸机了，一般早期的那些，就是没有特别多的分泌物，没有特别痰的话，可以用无创呼吸机，这个一般在家庭中用也相对来说比较简单。但是也是我们主张早期用，减轻呼吸肌的受累，减轻运动神经元的损害，但是后期要是痰特别多，自主呼吸分泌物特别多的情况下，可能需要借助有创呼吸机，那就变麻烦了。有创呼吸机的治疗，一是费用特别高，再就是需要气管切开，插管、戴呼吸机细菌感染就比较多，所以护理没有很好的跟上去的话，这个并发症很快就是一些肺部感染，就容易致命。再就是长期卧床会出现一些压疮，病人自己不能动，在护理上大约1-2小时需要给他翻身、拍背、按摩，要不然他局部的血液循环不通畅，就会出现压疮，很多的患者患压疮以后，感染败血症去世。除了这些治疗还有病人很多的知道这个病，有时候很矛盾，你想告不告诉他，其实患者只要意识清醒的，他有自主选择的权利，你应该告诉他病情，告诉他了以后心理很强大的话能承受，心理不强大的话往往就被打击了，病人很快就抑郁了，抑郁了他情绪不好，会出现一些情绪低落，对护理人员抵抗，拒吃拒喝，他会出现睡眠障碍，晚上噩梦，睡不好觉等心理的一些问题。所以这一方面可能要及时发现，要及时的给他一些抗抑郁药的治疗，改善他的情绪，心理疏导这些也都是非常非常重要的。实际上治疗不但除了患者本人，患者一家子的问题这个照护都非常重要，有时候照护者都会发生一些心理问题，因为你看着你的亲人一步步的走向死亡，自己也很难承受，每天非常辛苦的去照料他，后期的照料可能会出现包括翻身、拍、吸痰、胃管或者说各种管道的一些护理都非常的困难、非常劳累。所以有很多的照护者也会出现心理的一些方面的问题，我们除了关注患者，也要关注照护者。现在很多人都在说这个基因治疗，您觉得基因治疗渐冻人症的前景如何？现在发现了有部分的患者是基因异常的，现在基因研究也是如火如荼，也是有一些曙光，我相信某一天会突破的，但目前来说没有发现临床上有基因治疗这种有治愈的一些方法，包括干细胞治疗，现在也都是限于临床研究。很多的一些患者是抱着一些想法，是不是做干细胞或者做基因治疗给我这个病带来根本的逆转，现在目前来说都没有这样的一些发现，目前也是仅仅限于临床研究。所以像有一些人抱着一些奢望就是想找某一个医院给你做一个干细胞治疗或者做基因治疗，现在目前不要去做这些奢望，这些可能是人财两空，花了钱了没有什么很好的一些结局，当然你可以去参加一些科学研究，也有一些大型的研究招募患者，一定是免费的，不会收你钱的，像一些收取你大量的费用，你想得到什么承诺都不可能的，所以我们还是要理性客观，现在医疗技术进展这么快，相信有一天基因治疗会得到实现的。康复治疗对渐冻人症有没有一定的效果？康复治疗从某种程度上，其实也可以缓解病人的某些痛苦，但是对延迟病人的病程进展是没有用处的，不可能的，很多患者后期，因为肌肉的痉挛会引起疼痛，对缓解他疼痛、肌肉痉挛、减轻他的张力，通过肌肉的锻炼减缓他这肌肉萎缩的程度，我认为还是有意义的。当然你是有条件的情况下可以在康复医院做这些，但是大部分是没有条件，只能在家里，家人适当的帮他做一些康复训练也是有意义的，至少让你运动的关节不至于挛缩，你的肌肉不至于萎缩那么快，适度的一些锻炼促进血液循环，就是促进下肢的静脉回流，防止长期的卧床引起的一些深静脉血栓，还是非常有帮助的。
