患者在进食蚕豆或者蚕豆制品后引发溶血性贫血，因而该病被称为蚕豆病。因此，蚕豆病病因比G6PD缺乏引发溶血的机制更复杂，目前尚无明确的病因定论。蚕豆病遗传特性蚕豆病具有性染色体隐性遗传的特点，男性患者比率远高于女性。进食新鲜蚕豆后，患者最快2小时内发生溶血，最长潜伏期可达9天。蚕豆病用药禁忌蚕豆病患者日常应在医师指导下用药，切忌自行服药。
作者：广东省药学会 广州市花都区人民医院 王利静
何为蚕豆病？
患者在进食蚕豆或者蚕豆制品后引发溶血性贫血，因而该病被称为蚕豆病。病人发病时常周身不适，如恶心、腹痛、面色苍白、发热、头昏、尿液颜色加深等，是一种典型的溶血性贫血疾病，在我国西南、华南等地较为频发，尤以四川、贵州、两广地区为甚。
蚕豆病的病因？蚕豆病是一种基因缺陷病，与人体内遗传性缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）关系显著。患者G6PD缺乏，进食新鲜蚕豆或蚕豆制品可能引发病变；但并不是所有G6PD缺乏者都得蚕豆病，既往发病患者再次进食蚕豆或者蚕豆制品也不是每次都发病，发病者溶血和贫血的严重程度与所食蚕豆量的多少也不呈现平行关系，更趋向于质变进程。因此，蚕豆病病因比G6PD缺乏引发溶血的机制更复杂，目前尚无明确的病因定论。
蚕豆病遗传特性蚕豆病具有性染色体隐性遗传的特点，男性患者比率远高于女性。所谓性染色体隐性遗传，是指当女性的一对X染色体都带有疾病基因时才会发病，而男性只有单个X染色体，该染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性为隐性致病基因携带者，她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会成为蚕豆病患者；其与健康男性所生的女婴则不会患此病。
蚕豆病的临床症状及危害？进食新鲜蚕豆后，患者最快2小时内发生溶血，最长潜伏期可达9天。发病时患者疲倦乏力、畏寒发热、头晕头痛、恶心呕吐、腹痛腹泻、尿色加深甚至呈酱油色，严重者面色苍白无血色、神情呆滞，甚至出现急性肾衰竭等危及生命的状况，如不及时加以救治，将对患者生命健康造成严重威胁。
蚕豆病的治疗？蚕豆病无法治愈，临床治疗主要是对症施治：输血：输血是治疗蚕豆病首选的治疗方法，也是蚕豆病急性发作时最有效的疗法。应用糖皮质激素。纠正酸中毒。严重者要处理好并发症，纠正酸中毒。
蚕豆病用药禁忌蚕豆病患者日常应在医师指导下用药，切忌自行服药。
蚕豆病患者禁用药品：抗疟药：伯氨喹，扑疟喹，戊喹；磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；解热镇痛药：乙酰苯胺；砜类：噻砜；其他：呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑（包括甲硝唑和磺甲硝咪唑等），消心痛；中药：薄荷，樟脑，川莲，牛黄粉，腊梅花，珍珠粉，熊胆等。
下列药物可能会引起溶血,蚕豆病患者应慎用：抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；解热镇痛药：扑热息痛（泰诺、百服咛、小儿退热栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；其他：氯霉素，链霉素，异烟肼，洗必泰，VitC，苯妥英钠，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，扑尔敏，奎尼丁，维生素k。
日常防护要点1、有“蚕豆病”病史者，避免进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱）。
2、在蚕豆开花、结果和成熟季节，避免靠近蚕豆种植地。
3、杀虫剂可能含有导致溶血的成分（如芳香添加剂），应慎用。
4、居家衣物防虫不可选择樟脑丸，如不慎使用，穿衣前要经过暴晒。另外，强力无比膏（无比滴）、臭丸、紫药水等也应禁止使用。
5、高发、频发地区做好新生儿检测，定期体检保健。
审稿专家：广东省药学会 广州市花都区人民医院 副主任药师 方健
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